Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.

Гидроцефалия характеризуется расширением внутренних и/или наружных ликворосодержащих пространств. Как правило, гидроцефалия сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления.

На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.
Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости.

Наиболее часто её причинами является:

• кровоизлияние в желудочки мозга у детей, находящихся в материнской утробе;
• незаращение позвоночного столба (spina bifida);
• внутричерепное кровоизлияние, развившееся у ребёнка до или после рождения (особенно при преждевременных родах);
• инфекционные заболевания (например, краснуха, перенесённая матерью во время беременности, или менингит — инфекционное воспаление мозговых оболочек у ребёнка, находящегося в материнской утробе);
• черепно-мозговая травма у ребёнка при родовспоможении (например, при слабости родовой деятельности или узких родовых путях матери);
• врождённые генетические состояния (аномалия Дэнди — Уокера или гидроцефалия, обусловленная мутацией Х-хромосомы);
• опухоли центральной нервной системы;
• арахноидальные кисты — полости, заполненные ликвором, располагающиеся между головным или спинным мозгом и их оболочками.

Установлено, что у человека 70–90% ликвора образуется в сосудистом сплетении, оставшиеся 30–10% образуются в паренхиме головного мозга в результате обменных процессов с внеклеточным пространством мозга. Цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) у детей и взрослых ежедневно образуется около 500 мл.

У новорожденного объем ЦСЖ составляет около 50 мл.

Гидростатическое давление ЦСЖ (синоним «внутричерепное давление») формируется из давления секреции спинномозговой жидкости и ее резистентности к циркуляции и резорбции. Нормальное внутричерепное давление у детей и взрослых в положении лежа составляет 100–150 мм водного столба. У новорожденных давление ЦСЖ ниже и составляет около 40–50 мм водного столба.
 
Секреция ЦСЖ считается результатом двухступенчатого процесса.

На первом этапе за счет гидростатического давления формируется ультрафильтрат плазмы через лишенный непроницаемых перегородок эндотелий капилляров сосудистой оболочки.
Второй этап — трансформация ультрафильтрата за счет активных метаболических процессов внутри эпителия сосудистой оболочки.

В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек.

Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.

Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию.
Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга.

1. Избыточная продукция ликвора — характерна для опухолевого поражения желудочковых сплетений, например папилломы;
2. Обструкция (закупорка) путей, проводящих ликвор

• закупорка отверстий Монро — встречается при коллоидных кистах, туберозном склерозе;
• обструкция третьего желудочка — характерна для краниофарингиом, пилоидных астроцитом, дермоидных кист;
• сужение или полная закупорка Сильвиева акведука — наиболее частая причина врождённой гидроцефалии, связана с наследственной мутации X-хромосомы, происходит при стенозах, атрезии, опухолях задней черепной ямки;
• закупорка отверстий Люшка, нарушение оттока ликвора из четвёртого желудочка — обычно связаны с аномалией Арнольда — Киари, синдром Дэнди — Уокера, менингитом, субарахноидальным кровоизлиянием или опухолью задней черепной ямки;
• спаечный (рубцовый) процесс в субарахноидальном пространстве — как следствие перенесённого менингита, субарахноидального кровоизлияния, распространения опухолей по оболочкам головного мозга, облитерации (склеивания) субарахноидального пространства при глионейрональной гетеротопии (например, при синдроме Уокера — Варбурга);

3. Нарушение фильтрации ликвора — характерно для гидроцефалии нормального и низкого давления.

Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.

Главный удар при этом наносится по прилежащему белому веществу, что вызывает повреждение миелиновых оболочек, отвечающих за передачу нервного импульса, в отростках нервных клеток.

При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету.

У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.

По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:

1. окклюзионной (закрытой):

• моновентрикулярной – происходит расширение одного бокового желудочка;
• бивентрикулярной – расширены оба боковых желудочка;
• тривентрикулярной – расширены боковые и III желудочек;
• тетравентрикулярной – расширены все желудочки головного мозга (боковые, III, IV).

2. сообщающейся (открытой):

• гиперсекреторной;
• гипорезорбтивной;
• гиперсекреторной-гипорезорбтивной.

3. заместительной ( гидроцефалия ex vacuo) — характеризуется расширением желудочков на фоне атрофии головного мозга. 

Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента. Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:

• необычно большой диаметр головы;
• истончённая кожа с просвечивающимися венами;
• выбухающий или напряжённый родничок (мягкий участок, располагающийся в области темени);
• фиксированный книзу взор (синдром Парино).

Является первым методом визуализации, используемым в случае возможных мальформаций центральной нервной системы плода или при выявлении сомнительных изменений при рутинном ультразвуковом обследовании.

В некоторых случаях заподозрить гидроцефалию можно уже на 13-й неделе беременности, чаще — на 16-й неделе, а подтвердить— на 20-й и 22-й неделе. Диагностика всегда сложна и должна подтверждаться опытным специалистом.

Диагностика производится на основании определения соотношения ширины боковых желудочков и ширины всего головного мозга.
Диагноз можно подтвердить на основании формы желудочков, асимметрии сосудистого сплетения или аномалии размера и формы четвертого желудочка.

Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ.

Эти исследования позволяют:

• детально оценить состояния головного мозга;
• обнаружить избыточное содержание ликвора в желудочках мозга;
• выявить признаки повышенного ликворного давления;
• обнаружить структурные изменения в веществе головного мозга, послужившие причиной развития гидроцефалии.

На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность. Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия.

При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.

При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикуло-перитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.

При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикуло-атриальным.
Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикуло-перитонеальных шунтов.

Эффективного препарата для лечения гидроцефалии не существует. Ацетазоламид (Диакарб) (до 100 мг/кг/сут) и фуросемид могут снизить продукцию ЦСЖ у человека приблизительно на 30%. Изосорбид также увеличивает осмотическую резорбцию ЦСЖ.

Данные препараты применяются, в основном, в виде временных мер, особенно в случаях, когда решение о хирургическом лечении не принято и может быть отложено.
Медикаментозное лечение применяется редко, за исключением случаев медленно прогрессирующей гидроцефалии и специфических случаев постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.

У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.

На прогноз течения гидроцефалии влияют:

• наличие сопутствующих заболеваний;
• время, прошедшее с момента появления первых симптомов до установления диагноза;
• эффективность проводимого лечения.

На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.